Как лечить системную склеродермию. Симптомы, причины, диагностика заболевания

Системная склеродермия действительно болезнь опасная и загадочная. Пре­жде всего тем, что никто не знает, откуда она бе­рется. Высказываются лишь предположения, что толчок ей дают все­возможные вредные про­фессии, где происходит контакт с химическими ве­ществами, каменноуголь­ной пылью, лекарствами, применяемыми, к приме­ру, для химиотерапии.

В отличие от обычной склеродермии, когда по­ражается только кожа и речь идет лишь о косме­тическом дефекте, си­стемная склеродермия наносит удар по сосудам, суставам, практически всем внутренним органам — сердцу, легким, желу­дочно-кишечному тракту, почкам…

Что такое системная склеродермия?

Есть много не­дугов, которые сопро­вождаются кожными высыпаниями. Очень похожи на склердермию красная волчанка и геморрагический васкулит. На что похожи пятна при скле­родермии, где они рас­полагаются и по каким еще признакам можно определить болезнь?

На начальных этапах заболевания это овальные или линейные пятна фиолетового цвета. Иногда фиолетовым у них может быть лишь контур, а внутри они блестящие, плотные на ощупь. Не зря с греческого языка слово «склеродермия» перево­дится, как «твердая кожа». Со временем пятна тем­неют, грубеют, порою со­провождаются зудом.

При кожной форме они появляются на конеч­ностях, туловище, а при системной — переходят еще и на лицо. Меняется кожа на пальцах рук. Она становится истонченной, натянутой, как барабан, появляются болезненные язвы, разрушаются ног­тевые фаланги, возрас­тает чувствительность к холоду.

Очень часто у та­ких больных наблюдается синдром Рейно, когда при охлаждении кожа сначала белеет, потом синеет и, наконец, краснеет. Но син­дром Рейно не всегда идет в паре со склеродермией и может быть самостоя­тельной болезнью.

Часто на коже гибнут волосяные мешочки, по­товые и сальные железы. Тогда в местах уплотнения она становится сухой и шершавой, лишается во­лосяного покрова. А там, где кожа, наоборот, истон­чается, на ней появляются следы, похожие на укусы.

Тяжелые симптомы склеродермии

Все будет зави­сеть от степени нанесен­ного болезнью вреда. За­мечена, что в 90 процентах случаев у больных системная «склеродермия» перево­дится, как «твердая кожа». Со временем пятна тем­неют, грубеют, порою со­провождаются зудом.

При кожной форме они появляются на конеч­ностях, туловище, а при системной — переходят еще и на лицо. Меняется кожа на пальцах рук. Она становится истонченной, натянутой, как барабан, появляются болезненные язвы, разрушаются ног­тевые фаланги, возрас­тает чувствительность к холоду.

Очень часто у та­ких больных наблюдается синдром Рейно, когда при охлаждении кожа сначала белеет, потом синеет и, наконец, краснеет. Но син­дром Рейно не всегда идет в паре со склеродермией и может быть самостоя­тельной болезнью.

Часто на коже гибнут волосяные мешочки, по­товые и сальные железы. Тогда в местах уплотнения она становится сухой и шершавой, лишается во­лосяного покрова. А там, где кожа, наоборот, истон­чается, на ней появляются следы, похожие на укусы.

Если речь идет о более серьез­ных поражениях, как это проявляется?

Все будет зави­сеть от степени нанесен­ного болезнью вреда. За­мечена, что в 90 процентах случаев у больных системной склеродермией поражен желудочно-кишечный тракт. К примеру, если затронут пищевод, не избежать проблем с глотанием, изжогой, которая будет усиливаться после приема пищи.

Боли в животе, метеоризм, диарея, запоры появятся, если пострадали желудок, двенадцатиперстная кишка или тонкий кишечник. При поражении легких будет мучить одышка, изнуряющий кашель, при проблемах с почками начнет развиваться почечная недостаточность…

Можно ли по внешним признакам поставить диагноз или придется проводить дополнительное обследование?

Конечно, лучше перестраховаться. В крови больных системной склеродермией часто обнаруживают специфические антитела, наблюдается повышение СОЭ, поэтому анализ крови надо делать обязательно.

Вдобавок ко всему всему мы проводим исследование сосудов кожи в области основания ногтевых пластинок пальцев рук. Оно называется капилляроскопия и тоже указывает на наличие недуга. Ну, а чтобы определить состояние внутренних органов, назначаем рентген легких, УЗИ сердца и почек, обследуем желудок и кишечник.

Допустим, диагноз поставлен. Что дальше? Как лечить склеродермию?

Теперь самое важное — определить, насколько агрессивно ведет себя болезнь и как интенсивно нужно ее лечить. В любом случае терапию назначают индивидуально. Если пятна сопровождаются зудом, отеком, мы прописываем мази, гели на основе глюкокортикоидов — синафлан, элоком, дермовейт на основе такролимуса — протолик.

Использовать их нужно только на начальных стадиях заболевания (дальше проку не будет), нанося 1-2 раза в день тонким слоем на больные участки кожи, Если болят суставы и мышцы, в ход идут нестероидные противовоспалительные препараты, такие как целекоксиб, напроксен, ибупрофен.

Принимать их нужно с большой осторожностью, ибо они провоцируют подъем артериального давления, усугубляют аритмию, наносят вред желудку. Чтобы защитить желудочно-кишечный тракт, желательно одновременно с ними принимать омез, пантопразол.

При синдроме Рейно применяются средства для расширения и снятия спазмов артериальных сосудов. В их числе — нифедипин, лозартан, флуоксетин. Дозы не называю, в каждом отдельном случае они будут индивидуальными, но хочу также предупредить, что порой сосудорасширяющие препараты вызывают сильное сердцебиение, головные боли, отеки голеней, покраснение лица.

Когда мы сталкиваемся с иммунными заболеваниями, принято считать, что не обойтись без гормонов. Чаще всего именно так и происходит, но только не в данном случае. Одно из самых больших заблуждений при лечении системной склеродермии, что она лечится гормонами и высокими дозами пеницилламина.

Да, действительно, «тяжелую артиллерию» в виде небольших доз пред­низолона и циклофосфамида мы подключаем, но лишь тогда, когда склеродермия нанесла серьез- ный удар по легким, вызвав тяжелое их воспаление.

В обратном случае, когда эти дозы будут увеличены, не избежать склеродермического почечного криза с резким спазмом артерий почек и чрезмерно высо­ким артериальным давле­нием, верхние единицы ко­торого могут достигать 300 мм ртутного столба.

Ну и, разумеется, нель­зя забывать о витами­нах, об их благотворном влиянии не только на им­мунную систему, но и на капилляры, сосуды (аскорутин, аевит, В_-6, В₁₂).

Как должен ве­сти себя такой больной: что позволено ему, что — нет, каковы прогнозы на выздоровление?

Не скажу, чтобы список запретов был чрез­вычайно велик, но взять на вооружение его стоит.

Чтобы избежать присту­пов сосудистого спазма, больным системной скле­родермией нельзя пере­охлаждаться. Для этого зимой надо носить шер­стяные носки,- варежки, летом не купаться в холод­ной воде.

Впрочем, солнце для них как провоцирующий фактор болезни не менее опасно. Точно так же, как сауна, курение, кофе и спиртные напитки.

Нельзя перетруждаться, будь то умственная или физическая работа, нерв­ничать, зато смело можно заниматься утренней гим­настикой, совершать пе­шие прогулки.

Чтобы сохранить дви­гательную функцию, улуч­шить состояние кожи, по­лезны ежедневный массаж, а также физиотерапевтиче­ские процедуры — фонофорез, грязелечение, радоно­вые и хвойные ванны.

Системная склеродермия — недуг сложный. Болезнь, к сожалению, нельзя победить оконча­тельно, но при правильном лечении, соблюдении мер профилактики, регуляр­ном врачебном наблюде­нии можно притормозить, ослабить и жить вполне полноценной жизнью. Будьте здоровы!

Автор: Илья Смитиенко, врач-ревматолог, кандидат медицинских наук